ALD의 식사요법은 병의 진행을 막는 치료가 아닙니다. 그러나 정상적인 성장과 좋은 영양 상태를 유지하는 데 중요한 역할을 합니다.
이 페이지는 국내에서 처음 발간된 ALD 환우 식단 지침서 『부신백질이영양증의 식사요법』의 내용을 정리한 것입니다. 저작자는 페이지 하단에 표시했습니다.
1. 먼저 알아둘 것 — 식사요법의 한계
음식으로 섭취하는 긴꼬리지방산을 줄이는 것만으로는 체내 VLCFA를 낮출 수 없습니다. 몸 안에서도 만들어지기 때문입니다.
그래서 일반적으로는 엄격한 지방 제한식보다 포화지방이 많은 일부 식품을 제한하는 정도가 권장됩니다.
또 하나 중요한 점이 있습니다. 로렌조오일과 저지방식을 병행하면 혈중 C26:0 수치는 대부분의 환자에서 정상 또는 정상에 가깝게 떨어집니다. 그러나 그것이 병의 경과를 바꾼다는 것을 보여주는 대조 임상시험은 없습니다. 2022년 국제 합의 진료 권고는 이 점을 명시하고 있습니다(권고 36항).
즉 수치가 좋아지는 것과 병이 좋아지는 것은 다릅니다.
그럼에도 식사요법이 의미를 갖는 이유는 다른 데 있습니다. 엄격한 제한식과 로렌조오일 섭취 과정에서 위장관 불편이 생기고 전체 섭취량이 줄어 영양불량으로 이어지는 경우가 있기 때문입니다. 식사요법의 원칙을 이해하는 것은 이런 문제를 피하는 데 도움이 됩니다.
2. 식사 관리의 목표
지침서가 제시하는 목표는 세 가지입니다.
- 정상적인 성장과 좋은 영양 상태를 유지한다
- 허용 식품은 골고루 섭취한다
- VLCFA 섭취를 줄이고, 체내에서 만들어지는 양도 줄인다
세 번째만 강조하다 첫 번째를 놓치는 것이 가장 흔한 문제입니다.
3. 영양 상태를 보는 방법
성인은 표준체중과 비만도로 확인합니다.
- 표준체중: 남자는 키(m) × 키(m) × 22, 여자는 키(m) × 키(m) × 21
- 비만도(%): 현재체중 ÷ 표준체중 × 100
| 비만도 | 평가 |
|---|---|
| 90% 이하 | 저체중 |
| 91~110% | 정상체중 |
| 111~119% | 과체중 |
| 120% 이상 | 비만 |
소아·청소년은 표준성장도표(질병관리본부·대한소아과학회)로 같은 성별·또래와 비교해 성장 정도를 평가합니다. 지침서에는 신장별 표준체중표가 부록으로 실려 있습니다.
4. 무엇을 줄이나
초장쇄지방산 (VLCFA)
지방산은 연결된 탄소 수에 따라 단쇄·중쇄·장쇄·초장쇄로 나뉩니다. 초장쇄지방산에는 베헨산(C22:0), 리그노세르산(C24:0), 세로트산(C26:0)이 있고, ALD에서 축적되는 것은 C26:0입니다.
과일·채소의 껍질과 씨, 전곡류, 견과류, 식물성 기름, 쇼트닝 등에 들어 있으며, 대부분 포화지방이 많은 식품에 함께 존재합니다.
포화지방
상온에서 고체 또는 반고체 상태인 기름입니다. 팔미트산(C16:0), 스테아르산(C18:0)이 여기 해당합니다.
ALD에서는 초장쇄지방산이 만들어지는 것 자체는 정상이지만 산화되어 분해되지 못하고 쌓입니다. 그래서 초장쇄지방산뿐 아니라 포화지방 섭취도 함께 제한 대상이 됩니다. 지침서는 섭취 열량의 3%를 넘지 않는 수준을 제시합니다.
포화지방이 많은 식품으로는 갈비·삼겹살·베이컨 같은 동물성 지방과, 버터·크림·우유·아이스크림 같은 유제품·유지방이 있습니다.
전체 지방
지침서는 필수지방산 섭취를 고려해 하루 총 열량의 10~20% 수준의 저지방식에 준해 조리할 것을 제시합니다.
다만 지방을 지나치게 줄이면 필수지방산이 부족해지고 지용성 비타민 흡수가 나빠질 수 있습니다. 줄이는 것과 없애는 것은 다릅니다.
5. 식품군별 허용·주의·제한
지침서에 실린 분류입니다.
| 식품군 | 허용 | 주의 | 제한 |
|---|---|---|---|
| 곡류 | 밥, 식빵, 감자, 국수, 떡, 밀가루, 도토리묵, 고구마, 시리얼 일부 | 잉글리쉬머핀, 호밀빵, 베이글 | 버터·마가린이 든 과자·빵류, 감자칩, 피자, 도넛, 옥수수, 크래커, 감자튀김, 오트밀, 피타브레드 |
| 육류·어류 | 기름기 제거한 살코기, 닭가슴살, 난백, 대구, 가자미, 게, 대합, 농어, 소라, 우럭, 전복, 해삼, 조개, 볼락, 명태, 새우, 두부, 리마콩, 완두콩, 코티지치즈 | — | 튀김이나 전, 내장, 햄, 소시지, 어묵, 난황, 기름기 많은 생선, 통조림 생선 |
| 채소 | 껍질과 씨를 제거한 채소 전반, 단호박, 느타리버섯, 미역, 김 | (소량씩) 버섯, 당근, 가지, 순무, 오이, 셀러리, 양상추, 양파, 브로콜리, 시금치 | 야채튀김·전, 양배추, 호박, 케일, 풋마늘, 톳, 다시마, 파래, 산나물, 건나물, 팽이버섯, 아욱, 고추잎, 컬리플라워, 더덕, 두릅 |
| 유제품 | 탈지분유, 탈지우유, 탈지 요구르트 | — | 우유, 두유, 치즈, 전지분유, 아이스크림, 초코우유 |
| 기름 | 로렌조오일, GTO/GTE 오일 | — | 모든 조리용 기름, 참깨, 마요네즈, 마가린, 버터 |
| 과일 | 토마토, 사과, 복숭아, 배, 수박, 메론, 주스류, 껍질과 씨를 제거한 과일 | 자두, 체리, 망고, 파인애플 | 바나나, 껍질·씨를 포함한 과일, 산딸기, 살구, 건과일(대추·건포도), 농축 오렌지주스 |
| 기호품 | 잼, 젤리, 사탕, 꿀, 설탕, 청량음료, 물엿, 메이플시럽, 케첩, 우스터소스 | 머스터드 | 코코아파우더 |
조리와 선택에서의 요점
- 밥은 잡곡보다 흰밥, 빵은 흰빵. 감자·고구마는 껍질을 벗김
- 고기는 살코기를 고르고, 끓는 물에 데쳐 기름을 제거
- 계란은 흰자를 사용
- 가공육과 통조림 생선은 제외
- 채소와 과일은 껍질과 씨를 제거
- 유제품은 저지방 또는 무지방
- 조리 시 깨소금 사용도 제외
- 열량 보충을 위해 설탕, 물엿, 꿀, 사탕, 젤리 등을 활용
6. 로렌조오일
구성
GTO(glycerol trioleate)와 GTE(glycerol trierucate)를 4 : 1 비율로 섞은 기름입니다. GTO의 90%는 올레산, GTE의 90% 이상은 에루크산입니다.
역할
신경학적 증상의 진행을 억제하지는 못합니다. 초장쇄지방산의 합성을 경쟁적으로 방해해 혈중 초장쇄지방산 농도를 낮추는 작용을 합니다.
지침서가 제시하는 섭취 방법
실제 복용 여부와 용량은 담당 의료진의 판단에 따릅니다. 아래는 지침서에 기술된 내용입니다.
- 저지방식으로 인한 열량 부족을 보완하는 역할도 합니다
- 섭취량은 총 열량의 20% 이상, 또는 체중당 2~3 mL/kg 수준이 제시됩니다
- 열에 약하므로 조리에는 사용하지 않습니다
- 상온에서 소량씩 자주 나누어 섭취하는 방식이 제시됩니다 — 식사 때마다 3회, 취침 전 1회
- 경관급식을 하는 경우 영양액에 섞어 천천히 섭취합니다
필수지방산 보충
로렌조오일의 GTO에는 필수지방산(리놀레산)이 약 5% 들어 있어, 총 열량의 1.25% 정도만 공급합니다. 그래서 홍화유, 어유, 들기름 등을 식사와 함께 섭취하는 것이 필요합니다.
지침서에 실린 기름별 지방산 조성입니다.
| 기름 | 포화지방산(%) | 리놀레산(%) | 리놀렌산(%) | 단일불포화지방산(%) |
|---|---|---|---|---|
| 카놀라유 | 6 | 22 | 10 | 62 |
| 들기름 | 7 | 33 | 49 | 11 |
| 홍화유 | 10 | 77 | 미량 | 13 |
| 해바라기유 | 11 | 69 | 0 | 20 |
| 옥수수유 | 13 | 61 | 0 | 25 |
| 올리브유 | 14 | 8 | 1 | 77 |
| 대두유 | 15 | 54 | 7 | 24 |
| 참기름 | 15 | 45 | — | 40 |
| 땅콩유 | 18 | 33 | 0 | 49 |
| 대구간유 | 23 | 1 | 1 | 47 |
| 팜유 | 45 | 12 | 1 | 37 |
| 코코넛유 | 92 | 2 | 0 | 6 |
7. 자주 생기는 문제
변비
섬유소와 수분 섭취를 늘리는 것이 기본입니다. 과일·채소로 섬유소를, 물이나 음료로 수분을 보충하고, 가능한 범위에서 활동량을 늘립니다.
체중 감소·성장 부진
저지방식을 하면서 열량 공급이 줄어 체중이 감소하거나 성장이 부진해질 수 있습니다. 주기적인 체중 확인이 필요하며, 허용 식품 범위 안에서 충분히 섭취하고 배고픔을 느낄 때 소량씩 자주 먹는 방식이 제시됩니다. 섭취량을 기록해 보는 것도 도움이 됩니다.
지용성 비타민·칼슘·인 부족
육류 섭취가 줄면서 부족해질 수 있어 적정량 유지가 필요합니다.
위장관 불편
로렌조오일 섭취 중 오심·구토·설사가 생길 수 있습니다. 섭취 횟수를 늘려 나누어 먹거나, 식사 시간과 가깝게 먹거나, 음식에 섞어 먹는 방법이 제시됩니다.
씹고 삼키기가 어려울 때 (연하장애)
연하장애식은 퓨레식 → 갈아진 식사 → 다진 식사 → 일반식 순으로 진행합니다. 퓨레식은 수저로 떴을 때 흐르지 않을 정도의 점도를 말합니다.
기도 흡인 위험을 줄이기 위해 점도 조절제를 활용할 수 있습니다. 물이나 액상 제품에 점도 조절제를 넣고 저은 뒤, 완전히 녹고 2~3분이 지난 다음 농도를 확인합니다.
섭취량이 부족할 때
섭취·소화·흡수가 제한된 경우 영양보충음료(ONS)를 활용할 수 있습니다. 지방 함량이 낮은 제품을 고르는 것이 고려사항입니다.
8. 레시피
지침서에는 저지방 식사 원칙에 따라 개발한 레시피 31가지가 실려 있습니다. 각 레시피마다 재료와 용량, 조리법, 영양소 구성, 조리 요령이 정리되어 있습니다.
레시피 개발의 방향은 “제한식이지만 평소 먹던 음식과 크게 다르지 않게” 입니다. 아이가 먹지 않으면 아무 소용이 없기 때문입니다.
- 튀기지 않고 튀김의 식감을 내는 방법 — 오븐과 마른 팬을 활용
- 기름 없이 조리하는 방법 — 육수로 익히고 졸이기, 데쳐서 기름 제거
- 유제품 대체 — 무지방·탈지 제품 활용
- 계란은 흰자만 사용
- 일상적인 메뉴 — 돈까스, 함박스테이크, 어묵, 보쌈, 스파게티, 죽, 롤 등
- 간식과 후식도 포함 — 열량 보충이 중요하기 때문입니다
세부 레시피는 지침서 본문을 참고하시면 됩니다.
출처
이 페이지의 내용은 다음 책을 바탕으로 작성했습니다.
『부신백질이영양증의 식사요법』
식이 관련 내용 연구개발 및 집필 — 이은주 영양사 도움 — 세브란스병원 영양팀 이송미 팀장, 김진수 파트장 감수 및 프롤로그 — 연세대학교 의과대학 세브란스 어린이병원 소아신경과 강훈철 교수
국내에서 처음 발간된 부신백질이영양증 환우를 위한 식단 및 조리 방법 지침서입니다.
로렌조오일의 근거에 관한 서술은 2022년 국제 합의 진료 권고(Neurology, 권고 36항)를 따랐습니다.
최종 검토일: 2026년 8월 7일
이 페이지는 일반적인 정보를 제공하며, 개별 환자에 대한 진료나 영양 상담을 대체하지 않습니다. 실제 식사 계획은 담당 의료진 및 영양사와 상의하시기 바랍니다.